生長(zhǎng)激素缺乏癥是什么病？小兒生長(zhǎng)激素缺乏特征,治療及預(yù)后

• 2018年12月29日 WuYaNan來源：360良醫(yī) 1458 96
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生長(zhǎng)激素(GH)是人體促進(jìn)生長(zhǎng)的主要因素。影響身高的因素很多，在兒童、青少年時(shí)期，垂體GH分泌不足或缺乏，患者的生長(zhǎng)都會(huì)出現(xiàn)明顯障礙。

生長(zhǎng)激素(GH)是人體促進(jìn)生長(zhǎng)的主要因素。影響身高的因素很多，在兒童、青少年時(shí)期，垂體GH分泌不足或缺乏，患者的生長(zhǎng)都會(huì)出現(xiàn)明顯障礙。

其他原因還有營(yíng)養(yǎng)不良、種族遺傳、社會(huì)心理因素、多種軀體疾病包括內(nèi)分泌與非內(nèi)分泌性疾病等。

如果身高低于同民族、同年齡的30%以下，或成人身高小于120cm，就是侏儒癥(dwarfism)。 故無論是下丘腦或垂體周圍病變致GHRH-GH生成或輸出障礙(如垂體性侏儒癥)，或GH受體缺陷(如Laron侏儒癥)或周圍組織對(duì)IGF不敏感(如非洲侏儒)均可致生長(zhǎng)遲緩，身材矮小見表。

生長(zhǎng)激素缺乏癥(growth hormone deficiency dwarfism，GHD)又稱垂體性侏儒癥(pituitary dwarfism)，是指自嬰兒期或兒童期起病的腺垂體生長(zhǎng)激素缺乏而導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育障礙。其病因可為特發(fā)性或繼發(fā)性;可由于垂體病變(垂體性)或下丘腦和(或)垂體柄病變導(dǎo)致生長(zhǎng)激素缺乏(下丘腦性);可為單一生長(zhǎng)激素缺乏，也可伴腺垂體其他激素缺乏。GHD多見于男性。

兒童身高低于同種族、同年齡、同性別個(gè)體正常身高2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上，或者低于正常兒童生長(zhǎng)曲線第3百分位。在眾多因素中，內(nèi)分泌的生長(zhǎng)激素(GH)對(duì)身高的影響起著十分重要的作用。

癥狀體征

特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒出生時(shí)身長(zhǎng)、體重往往正常，數(shù)月后才開始生長(zhǎng)發(fā)育延緩，但常不被發(fā)覺，多在2～3歲后和同齡兒童的差別愈見顯著，但生長(zhǎng)并不完全停止，只是生長(zhǎng)速度極為緩慢，一般每年不超過4～5cm。成年后身高一般不超過130cm。

骨齡幼稚，骨骺久不融合，牙成熟遲緩。體態(tài)一般尚勻稱，成年后多仍保持童年體型和外貌，皮膚較細(xì)膩而干燥，有皺紋，皮下脂肪可略豐滿。患者至青春期，性器官不發(fā)育，第二性征缺如。男性生殖器小，與幼兒相似，睪丸細(xì)小，多伴有隱睪癥，無胡須;女性表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)，乳房不發(fā)育。單一生長(zhǎng)激素缺乏者可出現(xiàn)性器官發(fā)育與第二性征，但往往明顯延遲。

部分病人尚有TSH和(或)促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)缺乏的表現(xiàn)，但多數(shù)僅在內(nèi)分泌激素檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。智力發(fā)育一般正常，學(xué)習(xí)成績(jī)與同年齡者無差別，但年長(zhǎng)后常因身材矮小而抑郁寡歡，不合群，有自卑感。

治療：

垂體性侏儒癥是生長(zhǎng)激素缺乏性疾病，其病因如果是創(chuàng)傷恢復(fù)后、較小腫瘤的手術(shù)切除后，還有望能恢復(fù)生長(zhǎng)激素的正常分泌。

1.絕大部分病人自身的生長(zhǎng)激素分泌不能恢復(fù)，需外源性生長(zhǎng)激素替代，方能達(dá)到恢復(fù)正常身高。所幸生長(zhǎng)激素不是人體生存所必需的激素。治療達(dá)成人高度后，生長(zhǎng)激素缺乏并不需要再繼續(xù)替代。

2.除了上述替代治療外，用一些配合治療是必要的，如充足的營(yíng)養(yǎng)、足夠的睡眠與運(yùn)動(dòng)。一些藥物不僅與生長(zhǎng)激素有協(xié)同作用，自身還能促進(jìn)生長(zhǎng)，只是單獨(dú)用時(shí)其副反應(yīng)及療效不理想而已。

(1)雄激素：可促進(jìn)生長(zhǎng)激素的分泌，加速蛋白質(zhì)合成，與青春期的快速增長(zhǎng)有關(guān)，但治療2～3年后，此作用減弱，且可促進(jìn)骨骺愈合，最終身高仍矮。使用時(shí)間要適當(dāng)把握，過早、過遲時(shí)效果均不好?，F(xiàn)在雄激素制劑較多，一般是選擇那些促進(jìn)蛋白質(zhì)合成的作用強(qiáng)，而雄激素作用較弱的制劑，使用時(shí)應(yīng)注意用法與用量，并檢查肝功能。

(2)甲狀腺素：甲狀腺素有促進(jìn)細(xì)胞代謝與增長(zhǎng)的作用，但它可促進(jìn)機(jī)體成熟，促使骨骺過早愈合，最終影響身高。由于生長(zhǎng)激素的作用要在甲狀腺功能正常時(shí)才能發(fā)揮最大作用，所以用生長(zhǎng)激素替代治療時(shí)可加用小劑量的甲狀腺素。

(3)人絨毛膜促性腺激素：主要用于經(jīng)過上述治療已不再長(zhǎng)高者，以促進(jìn)青春期發(fā)育。

(4)其他：一些微量元素如鋅，以及中醫(yī)中藥。

護(hù)理

1.GH缺乏癥有明顯的家族遺傳特點(diǎn)，可以做染色體檢查。

2.定期做好圍產(chǎn)期保健，避免圍生期病變史如：難產(chǎn)、宮內(nèi)窒息等，以免造成腦部受損。

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