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癲癇病俗稱羊癲瘋,癲癇是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征。
癲癇病俗稱羊癲瘋,癲癇是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征。以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征。癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病之一,患病率僅次于腦卒中。癲癇的發(fā)病率與年齡有關(guān)。一般認(rèn)為1歲以內(nèi)患病率最高,其次為1~10歲以后逐漸降低。我國(guó)男女之比為1.15∶1~1.7∶1。種族患病率無明顯差異。
病因:
癲癇病因極其復(fù)雜,可分三大類,并存在多種影響發(fā)病的因素:
1.特發(fā)性癲癇
可疑遺傳傾向無其他明顯病因,常在某特殊年齡段起病,有特征性臨床及腦電圖表現(xiàn),診斷較明確。
2.癥狀性癲癇
中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變影響結(jié)構(gòu)或功能等,如染色體異常、局灶性或彌漫性腦部疾病,以及某些系統(tǒng)性疾病所致。
(1)局限性或彌漫性腦部疾病①先天性異常胚胎發(fā)育中各種病因?qū)е履X穿通畸形、小頭畸形、先天性腦積水胼胝體缺如及大腦皮質(zhì)發(fā)育不全,圍生期胎兒腦損傷等;②獲得性腦損傷如腦外傷,顱腦手術(shù)后,腦卒中后,顱內(nèi)感染后,急性酒精中毒;③產(chǎn)傷新生兒癲癇發(fā)生率約為1%,分娩時(shí)合并產(chǎn)傷多伴腦出血或腦缺氧損害,新生兒合并腦先天發(fā)育畸形或產(chǎn)傷,癲癇發(fā)病率高達(dá)25%;④炎癥包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲、螺旋體感染及AIDS神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等;⑤腦血管疾病如腦動(dòng)靜脈畸形、腦梗死和腦出血等;⑥顱內(nèi)腫瘤原發(fā)性腫瘤如神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤等;⑦遺傳代謝性疾病如結(jié)節(jié)性硬化、腦-面血管瘤病、苯丙酮酸尿癥等;⑧神經(jīng)系統(tǒng)變性病如Alzheimer病、Pick病等約1/3的患者合并癲癇發(fā)作。
(2)系統(tǒng)性疾病①缺氧性腦病如心搏驟停、CO中毒窒息、麻醉意外和唿吸衰竭等可引起肌陣攣性發(fā)作或全身性大發(fā)作;②代謝性腦病如低血糖癥,最常導(dǎo)致癲癇其他代謝及內(nèi)分泌障礙如高血糖癥、低鈣血癥、低鈉血癥,以及尿毒癥、肝性腦病和甲狀腺毒血癥等均可導(dǎo)致癲癇發(fā)作;③心血管疾病如心臟驟停、高血壓腦病等;④熱性驚厥熱性發(fā)作導(dǎo)致海馬硬化是顳葉癲癇繼發(fā)全身性發(fā)作,并成為難治性癲癇的重要病因;⑤子癇;⑥中毒如酒精、異煙肼、卡巴唑等藥物及鉛、鉈等重金屬中毒。
3.隱源性癲癇
較多見,臨床表現(xiàn)提示癥狀性癲癇,但未找到明確病因,可在特殊年齡段起病,無特定臨床和腦電圖表現(xiàn)。
臨床表現(xiàn):
1.全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(大發(fā)作)
系指全身肌肉抽動(dòng)及意識(shí)喪失的發(fā)作。以產(chǎn)傷、腦外傷、腦瘤等較常見。強(qiáng)直-陣攣發(fā)作可發(fā)生在任何年齡,是各種癲癇中最常見的發(fā)作類型。其典型發(fā)作可分為先兆期、強(qiáng)直期、陣攣期、恢復(fù)期四個(gè)臨床階段。發(fā)作期間腦電圖為典型的爆發(fā)性多棘波和棘-慢波綜合,每次棘-慢波綜合可伴有肌肉跳動(dòng)。
2.單純部分發(fā)作
是指腦的局部皮質(zhì)放電而引起的與該部位的功能相對(duì)應(yīng)的癥狀,包括運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)、精神癥狀及體征。分為四組:①伴運(yùn)動(dòng)癥狀者;②伴軀體感覺或特殊感覺癥狀者;③伴自主神經(jīng)癥狀和體征者;④伴精神癥狀者。
3.復(fù)雜部分發(fā)作
習(xí)慣上又稱精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作,伴有意識(shí)障礙。先兆多在意識(shí)喪失前或即將喪失時(shí)發(fā)生,故發(fā)作后患者仍能回憶。
4.失神發(fā)作(小發(fā)作)
其典型表現(xiàn)為短暫的意識(shí)障礙,而不伴先兆或發(fā)作后癥狀。
5.癲癇持續(xù)狀態(tài)
是指單次癲癇發(fā)作超過30分鐘,或者癲癇頻繁發(fā)作,以致患者尚未從前一次發(fā)作中完全恢復(fù)而又有另一次發(fā)作,總時(shí)間超過30分鐘者。癲癇持續(xù)狀態(tài)是一種需要搶救的急癥。
羊癲瘋會(huì)遺傳嗎?
癲癇分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,一般來說,繼發(fā)性癲癇多由顱內(nèi)外的病灶損害所致。例如顱內(nèi)腫瘤、顱腦損傷;腦膿腫及腦炎等,這種繼發(fā)性癲癇通常不會(huì)遺傳。原發(fā)性癲癇以往認(rèn)為是單基因顯性或隱性遺傳病。近年來認(rèn)為是多基因遺傳病?;加性l(fā)性癲癇的婦女,所生的孩子有可能會(huì)得癲癇,尤其是患者近親婚配或男女雙方均為原發(fā)性癲癇患者,則子女發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)將增大許多倍;另外,有些遺傳性疾病會(huì)表現(xiàn)癲癇癥狀,例如結(jié)節(jié)性硬化、苯丙酮尿、半乳糖血癥等病,雖然它們臨床癥狀為繼發(fā)性癲癇,但由于這些病屬明顯的遺傳病,因此,這類癥狀性癲癇肯定會(huì)遺傳。
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